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第三节 常见先天性心脏病（第1页）

一、室间隔缺损

室间隔缺损（ventricularseptaldefect，vsd）为心室间隔在胚胎期发育不全所致，是最常见的先天性心脏病，约占我国先天性心脏病的50%。

单独存在者约占25%，其他近23为复杂先天性心脏病合并室间隔缺损。

【病理解剖】

缺损可发生在室间隔的任何部位，根据室间隔缺损的部位可分为：1膜周型室间隔缺损：占60%～70%，缺损位于室间隔膜部，并累及邻近的肌部室间隔（见附录2图10-1）；2肌部型室间隔缺损：占15%～25%，根据缺损所在部位再分为肌部流入道型、肌部流出道型、肌部小梁部型；3双动脉下型（又称肺动脉瓣下型）：占3%～6%，为圆锥部室间隔发育差或缺损，在缺损的上缘是主动脉与肺动脉瓣环的连接部。

【病理生理】

室间隔缺损左向右分流量取决于缺损大小、两侧心室间压力差及肺血管阻力。

根据缺损大小（表10-2）可分为：1小型室间隔缺损，缺损直径小于5mm或缺损面积小于0.5cm2m2体表面积，左向右分流量少，血流动力学变化不大，心脏与血管大小可正常，可无临床症状；2中型室间隔缺损，缺损直径5～15mm或缺损面积0.5～1.0cm2m2体表面积，心室水平的左向右分流量较多，肺循环血流量可达体循环的1.5～3.0倍，肺动脉及肺小血管血流量增加，回流至左心房及左心室的血流量也增加，导致左心房和左心室肥大；但因肺血管床有很丰富的后备容受量，肺动脉收缩压和肺血管阻力可在较长时期不增高；3大型室间隔缺损，缺损直径大于15mm或缺损面积大于1.0cm2m2体表面积，心室水平的左向右分流量大，使肺循环血流量超过体循环的3.0倍以上，不仅左心房、左心室、肺动脉扩大，而且由于肺循环量的持续增加，肺小动脉痉挛产生动力性肺动脉高压，导致右心室肥大。

随着肺血管病变进行性发展（肺小动脉中层和内膜层渐增厚，管腔变小，甚至完全梗阻）形成器质性肺动脉高压，当右心室收缩压超过左心室收缩压时，心室水平的左向右分流逆转为双向分流，最后导致右向左分流，出现发绀，即艾森门格（eisenmenger）综合征。

表10-2室间隔缺损按缺损大小分类

分类|小型室间隔缺损|中型室间隔缺损|大型室间隔缺损

缺损直径（mm）|15

缺损面积（cm2m2体表面积）|1.0

分流大小|少|中等|大

临床症状|无或轻微|有|明显

肺血管|可无影响|可有影响|肺动脉高压

【临床表现】

临床表现取决于缺损大小、肺血流量和心室间压力差。

1.小型室间隔缺损多无临床症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响。

体格检查时在胸骨左缘第3、4肋间听到响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，p2正常或者稍增强。

2.中型室间隔缺损婴儿期即出现症状，表现为喂养困难，生长迟缓，活动后乏力、气短、多汗，反复呼吸道感染等，有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。

体格检查发现心界扩大，心尖搏动增强，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3～4粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。

当心室水平的左向右分流量大时，在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄产生的较柔和舒张中期杂音。

3.大型室间隔缺损足月婴儿多在生后2～6个月出现心功能不全症状。

当出现明显肺动脉高压时（多见于幼儿或青少年期），右心室压力显著升高，心室水平的左向右分流逆转为右向左分流，呈现发绀，此时心脏杂音可减弱、p2显著亢进；当继发漏斗部肥厚时，则p2降低。

4.并发症易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。

【辅助检查】

1.x线检查1小型室间隔缺损：心影多无明显改变，或仅有轻度左心室增大或肺充血；2中型室间隔缺损：心影轻度到中度增大，以左心室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺野充血；3大型室间隔缺损：心影中度以上增大，左、右心室及左心房均增大，肺动脉段明显突出，肺门血管影增宽，肺野充血明显。

当出现艾森门格综合征时，心影反比以前稍缩小，肺野外侧带反而清晰，肺血管影宛如枯萎的秃枝。

2.心电图1小型室间隔缺损：心电图可正常或表现为轻度左心室肥大；2中型室间隔缺损：主要为左心室舒张期负荷增加表现，以左心室肥厚为主；3大型室间隔缺损：心电图改变随肺血管阻力大小而不同。

肺血管阻力正常、肺血流量增多时，心电图示左心室肥大；肺动脉中度高压、肺血流量明显增多时，心电图示双心室肥大；肺动脉高压、肺血流量减少时，心电图示右心室肥大。

3.超声心动图二维超声可直接显示缺损的部位、数目与大小等，有助于缺损部位及大小的诊断。

彩色多普勒超声可显示分流束的起源、部位、数目、大小及方向（见附录2图10-2），对肌部缺损及多发性缺损的诊断较为敏感。