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第三节 风湿热（第1页）

风湿热（rheumaticfever）是常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。

心脏炎是最严重的表现，急性期可危及病儿生命，反复发作可致永久性心脏瓣膜病变，影响日后劳动力。

本病3岁以下少见，好发年龄为6～15岁；一年四季均可发病，以冬春季节多见；无性别差异。

【病因与发病机制】

风湿热是a组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。

因该菌引起的0.3%～3%咽峡炎患儿于1～4周后发生风湿热。

皮肤及其他部位a组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。

影响本病发生的因素有：1链球菌在咽峡部存在时间愈长，发病的机会愈大；2特殊的致风湿热a溶血性链球菌株，如m血清型（甲组1～48型）和黏液样菌株；3患儿的遗传学背景，一些人群具有明显的易感性。

风湿热的发病机制目前尚不清楚，研究发现可能与分子模拟、自身免疫反应、遗传等机制有关。

【临床表现】

急性风湿热发生前1～5周有链球菌咽峡炎史。

如未经治疗，一次急性风湿热发作一般不超过6个月；未进行预防的病人常反复发作。

风湿热多呈急性起病，亦可为隐匿性进程。

临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑，发热和关节炎是最常见的主诉。

1.一般表现急性起病者发热在38～40c间，无一定热型，1～2周后转为低热。

隐匿起病者仅为低热或无发热。

其他表现有精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等，个别有胸膜炎和肺炎。

2.心脏炎40%～50%的风湿热病人累及心脏，是风湿热唯一的持续性器官损害。

首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎的症状。

初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。

风湿性心脏炎初次发作有5%～10%患儿发生充血性心力衰竭，再发时发生率更高。

风湿性心脏瓣膜病患儿伴有心力衰竭者，提示有活动性心脏炎存在。

（1）心肌炎轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭；安静时心动过速，与体温升高不成比例；心脏扩大，心尖搏动弥散；心音低钝，可闻奔马律；心尖部轻度收缩期吹风样杂音，75%的初发患儿主动脉瓣区可闻舒张中期杂音。

x线摄片检查心脏扩大，心脏搏动减弱；心电图示pr间期延长，伴有t波低平和st段异常，或有心律失常。

（2）心内膜炎主要侵犯二尖瓣和主动脉瓣，造成关闭不全；二尖瓣关闭不全表现为心尖部2～36级吹风样全收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音。

主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第3肋间可闻舒张期叹气样杂音；急性期瓣膜损害多为充血水肿，恢复期可渐消失。

多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。

超声心动图检查能更敏感地发现临床听诊无异常的隐匿性心瓣膜炎。